凝血因子 XIII 缺乏症的诊治进展

  • 陈 珏材 成都医学院第一附属医院
  • 杜 小清 成都医学院第一附属医院
  • 吴 红卫 成都医学院第一附属医院
关键词: 凝血功能障碍;FXIII 缺乏;遗传性;获得性

摘要

凝血因子 XIII(FXIII)缺乏是一种罕见的出血疾病,主要表现为伤口愈合延迟、反复皮下血肿、 自发性流产、脐带出血以及颅内出血等。FXIII 缺乏分为遗传性或获得性,遗传性 FXIII 缺乏与基因突变相关, 获得性 FXIII 缺乏主要包括免疫介导以及非免疫性 FXIII 过度消耗或合成功能低下所致。识别 FXIII 缺乏及其潜 在原因是必要的,目前治疗手段包括血浆置换、丙种球蛋白、补充凝血因子 XIII、免疫抑制剂如糖皮质激素、 环磷酰胺以及利妥昔单抗等。本综述将针对凝血因子 XIII 缺乏的病因、诊断、临床特征和治疗选择进行梳理, 提高临床医生对本病的认识。

参考

[1] Muszbek L, Bereczky Z, et al. Factor XIII: a

coagulation factor with multiple plasmatic and cellular

functions. Physiol Rev[J]. 2011;91(3):931-972

[2]Naderi M, Dorgalaleh A, et al.Clinical

manifestations and management of life-threatening

bleeding in the largest group of patients with severe factor

XIII deficiency. Int J Hematol[J] .2014;100(5):443-449

[3]Dorgalaleh A, Rashidpanah J.Blood coagulation

factor XIII and factor XIII deficiency. Blood Rev

[J].2016;30(6): 461-475

[4] Sneha S,Johannes D, et al. Structure functional

insights into calcium binding during the activation

of coagulation factor XIII A. Sci Rep[J]. 2019 Aug

5;9(1):11:324

[5] Luo YY, Zhang GS. Acquired factor XIII

inhibitor: clinical features, treatment, fibrin structure and

epitope determination. Haemophilia[J] 2011;17:393-398

[6]Kohler HP, Ichinose A,et al.Diagnosis and

classification of factor XIII deficiencies. J Thromb

Haemost[J]. 2011;9(7):1404-6

[7] Mangla A, Hamad H. Factor XIII deficiency.

StatPearls. 2022 May 15.

[8]Vural M, Yarar C. Spontaneous acute subdural

hematoma and chronic epidural hematoma in a child with

F XIII deficiency. J Emerg Med[J].2010;38:25-29

[9]Janbain M, Nugent DJ,et al.Use of factor

XIII concentrate in patients with congenital FXIII

deficiency undergoing surgical procedures. Transfusion[J].

2015;55(1):45-50

已出版
2024-01-05
栏目
论文